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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

【科普中国繁星追梦】科技工作者的价值，王淦昌用一生践行******

1

王遵明是王淦昌的小女儿

在她看来

父亲王淦昌除了比较忙

与别人的父亲并没有什么不同

父亲出差开会时

就会寄回几张明信片

文字很简单——

都是“你们注意身体、好好学习”

“记得帮妈妈做家务”这样的嘱咐

2

解放后 因国家需要

王淦昌投身两弹研制工作

父亲在家绝不提自己的工作

经常全身是灰 风尘仆仆地回家

穿着破旧衣裳

就像工人一样

第一颗原子弹爆炸试验成功时

他突然提出想出去逛逛

一家人去了趟香山

看看风景和当时的眼镜湖

那时的王淦昌才难得的放松下来

3

“两弹”研制成功后

王淦昌仍继续在科研领域不断探索

作为最早在我国介绍核电站的科学家之一

王淦昌以极大的热忱推动我国核电的建设

为我国核电事业迈出艰难的第一步作出了巨大贡献

为了消除大家对核电的恐惧心理

72岁的王淦昌以一个科学家的远见卓识

主动去中南海讲课

组织展览，发表文章，宣传发展核电的必要性

王淦昌说

“我们能自行设计、制造原子弹，

为什么就不能自行设计、建造核电站？

现代化是不能从国外买来的。”

4

1978年 71岁的他调回北京

任核工业部副部长兼原子能研究所所长

可4年后 他就辞去了职务

只在所里领导一个小组

继续从事激光核聚变研究

理由是：要做科学家 不做科学官

别人可以担任的工作

我何必一直担任下去呢

但是有一项工作我是不会辞掉的

就是科研

谈起科技工作者的价值

王淦昌说，

就是要为国家作出贡献

国家需要什么就做什么

而且必须做出来！

这是他用一生践行的价值观

谨以此片纪念王淦昌院士诞辰115周年

出品人

杨 谷

总监制

宋乐永 侯林

总策划

战钊 宋雅娟

本期编导

金赫

制作

光明网科普事业部

特别鸣谢

中国核学会

联合出品

中国科协科普部 中国科学技术馆 光明网

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）